Suomen Dystonia-yhdistys ry

Usein kysyttyä

Vastaajana neurologian erikoislääkäri Hanna Erjanti. Hänellä on kokemusta dystoniapotilaiden parissa työskentelystä vuodesta 1990 alkaen. Julkaistu 30.11.2016.

1. Miten dystonia diagnosoidaan?
2. Onko joitain lääkeaineita, joita dystoniaa sairastavan tulisi välttää?
3. Millä tavoin dystoniaa voi hoitaa ja milloin eri hoidot on aloitettava?
4. Erottaako EMG-laitteella tavallisen lihasjännityksen (esimerkiksi tension neck) ja dystonisen lihaksen äänen?
5. Tulevatko botuliinin positiiviset vaikutukset esiin jo heti ensimmäisen pistoskerran jälkeen?
6. Onko EMG-laitetta välttämätöntä käyttää botuliinia pistettäessä?
7. Pitääkö pistosten jälkeen rajoittaa liikuntaa, esimerkiksi kävelyä, lenkkeilyä tai kuntosalia?
8. Kuinka pian pistosten jälkeen voi mennä fysioterapiaan tai hierontaan?
9. Onko jotain tiettyä botuliiniannosta, jolla pistokset aloitetaan?
10. Mitä tapahtuu lihakselle, jota hoidetaan vuosikymmeniä botuliinilla?
11. Onko botuliinitoksiinilla ja joillakin muilla lääkeaineilla haitallisia yhteisvaikutuksia?
12. Rasittaako botuliinitoksiini maksaa tai suolistoa?
13. Onko jotain estettä (flunssa, kuume tms.), minkä takia botuliinia ei voi pistää?
14. Minulla on diagnosoituna blefarospasmi. Käteni on alkanut krampata ranteesta ja nytkähtelee itsekseen. Voiko tämä oire liittyä dystoniaan vai onko kyseessä jokin muu sairaus?
15. Minulla on servikaalinen dystonia ja botuliinipistokset laitetaan niskaan sekä kaulaan. Pistosten jälkeen päätä ja niskaa särkee vaihtelevasti noin kaksi viikkoa. Olen saanut pistoksia 3 kertaa. Onko jotain tehty väärin ja miten voin helpottaa oloani?
16. Olin ensimmäisen pistoskerran jälkeen todella kipeä kuukauden ajan. Niskani oli jäykkä ja päätäni särki. Uskallanko enää ottaa pistoksia?
17. Minua on hoidettu botuliinipistoksin jo kymmenen vuotta. Olen 45-vuotias. Kuinka kauan voin käyttää botuliinia dystoniani hoidossa? 
18. En saa mitään hyötyä botuliinitoksiinista. Niitä on kokeiltu jo kahden vuoden ajan ja olen ollut kolmen lääkärin pistettävänä. Millä muulla tavoin dystoniaani voidaan hoitaa?
19. Milloin olisi aika harkita DBS-hoitoa (Deep Brain Stimulation)?
 

1. Miten dystonia diagnosoidaan?

Dystoniadiagnoosi on kliininen. Tämä tarkoittaa, että pääosa diagnoosista tehdään potilasta tarkkailemalla ja lihasten toimintaa seuraamalla eri tilanteissa. Lääkäri voi tehdä testejä selvittääkseen lihasten toimintoja, esimerkiksi pyytää kävelemään, sulkemaan silmät (jolloin niskan poikkeava asento paljastuu herkemmin), kirjoittamaan paperille yms. Laboratorio- tai röntgen-tutkimuksia ei ole käytettävissä. Niillä voidaan kuitenkin sulkea pois muita sairauksia tai selvittää, onko dystoniaoire seurausta jostain muusta aivojen sairaudesta. Usein tehdään aivojen MRI-kuvaus ja laboratoriotutkimuksia. 

2. Onko joitain lääkeaineita, joita dystoniaa sairastavan tulisi välttää?

Dystoniasairaudessa aivojen tyvitumaketasolla on todettu sähkökemiallinen häiriö. Siksi tulee välttää kaikkia lääkkeitä, jotka vaikuttavat tyvitumakkeiden toimintaan. Tällaisia ovat esimerkiksi tietyt mielialalääkkeet, pahoinvointilääkkeet, parkinsonlääkkeet. Lääkeselosteessa varoitetaan tällöin extrapyramidaalisista haittavaikutuksesta. Joskus tällaisia lääkkeitä voidaan kuitenkin käyttää dystonian hoitamiseksikin, joten asiasta tulee keskustella lääkärin kanssa tapauskohtaisesti.

3. Millä tavoin dystoniaa voi hoitaa ja milloin eri hoidot on aloitettava?

Dystonian hoito tulee aloittaa heti kun diagnoosi selviää. 
Oma hoito: Dystoniaa pahentavia ja aiheuttavia toimia tulee rajoittaa. Lihaksia tulee mahdollisimman vähän ”pakottaa” toistuviin, oireita pahentaviin toimiin. Työssä tämän asian huomiointi on erittäin tärkeätä työkyvyn ylläpitämiseksi. Työfysioterapeutin arvio olisi myös avuksi, jotta mahdolliset sairautta pahentavat toiminnot saataisiin poistettua. Harrastusten mahdollisesta pahentavasta vaikutuksesta tulee neuvotella neurologin kanssa. 
- Fysioterapia: Fysioterapeutti selvittää toiminnallisen tilanteen ja laatii harjoittelu- ja rentoutusohjelman yksilöllisesti kullekin potilaalle. Usein tarvitaan myös työfysioterapeuttinen arvio työn mahdollisista vaikutuksista sairauteen. Fysioterapeutti voi myös hoitaa kipua erilaisin hoitotoimin. Fysioterapeutin arvio botuliinihoidon vasteesta on usein myös hoitavalle neurologille hyödyllinen seuraavan hoidon suunnittelussa. Fysioterapeutti voi myös ohjata oikeita toimintatapoja hoidon edistyessä. Dystoniapotilas saattaa joskus menettää kyvyn tiedostaa ns. oikeata asentoa, jolloin fysioterapeutti opastaa tämän taidon palauttamisessa.
- Lääkehoito: Yleisin käytetty lääke on klonatsepaami eli Rivatril. Se helpottaa varsinaisia dystoniakiristyksiä, mutta myös yleisemmin dystioapotilasta. Rivatril-lääke takaa paremman yöunen, joka taas on tarpeen, koska nukkuessa dystonia vaimenee ja lihasten verenkierto elpyy. Tarvittava annos on usein erittäin pieni: 0,5 mg:n tabletista jopa 1/4 alkuvaiheessa helpottaa oireita. Annostarve kuitenkin kasvaa vuosien aikana. Mahdollisuuksien mukaan lääkkeeseen ”tottumista” voi estää laskemalla annosta mahdollisimman alas tai jopa tauottaa botuliinihoidon ollessa tehokkaimmillaan. Kipulääkkeitä tarvitaan joskus myös lihaskivun hoitoon.
Botuliinihoito: Hoito kannattaa aloittaa heti, jos oireista on toiminnallista haittaa. Ajoissa aloitettu hoito estää tai hidastaa dystonian seurannaisilmiöiden ilmaantumista (esimerkiksi kivut, hermojuurioireet yms).
- DBS-hoito: Aivojen stimulaattorihoitoa käytetään, jos muut hoidot ovat heikkotehoisia ja oireista aiheutuu huomattavaa toiminnallista haittaa tai kipuja.

4. Erottaako EMG-laitteella tavallisen lihasjännityksen (esimerkiksi tension neck) ja dystonisen lihaksen äänen?

EMG-laite ilmoittaa, milloin lihaksessa on toimintaa eli se reagoi aivan samalla tavalla kiristyykö lihas dystonian seurauksena tai omasta käskystä. Tension neck -lihakset ovat usein ylirasittuneita ja ns. maitohapoilla ja turvonneita. Niissä on harvoin varsinaista lihasjännitystilaa kuten dystoniassa. EMG-selvittelyssä on erittäin tärkeätä, että potilas ei tee mitään tahdonalaista liikettä eli ei yritä pitää suorassa tai estää vapinaliikettä, vaan antaa dystonian ”tehdä mitä haluaa”. Jos yrittää pakottaa päätä esimerkiksi suoraan, aktivoituvat myös päätä suoraan vetävät lihakset ja niiden botuliinihoidosta seuraisi vain oireiden paheneminen, koska asentoa kontrolloivat lihakset menettäisivät voimaansa. 

5. Tulevatko botuliinin positiiviset vaikutukset esiin jo heti ensimmäisen pistoskerran jälkeen?

Botuliinihoito vaatii kärsivällisyyttä. Tulos hoidosta alkaa näkyä vasta 1-2 viikon kuluttua pistoksista, myös ensimmäisellä hoitokerralla.  Toisen ja seuraavien hoitojen annokset ja pistoskohdat suunnitellaan edellisestä saadun tuloksen perusteella. Jos mitään tulosta ei ilmaannu, on annos ollut aivan liian pieni tai ruiskutetut lihakset ”vääriä”. Potilaista vain 1-2 % on immuuneja hoidolle, jolloin tehoa ei ilmaannu millään annoksella. Jos epäilee, ettei botuliini tehoa potilaaseen, lääkäri saattaa ruiskuttaa pienen annoksen botuliinia potilaan otsan rypistäjälihakseen toiselle puolen kasvoja. Kahden viikon kuluttua otsan rypistäminen tällä puolella ei onnistu, jos botuliini tehoaa potilaaseen.
(Testi voidaan tehdä myös esimerkiksi varpaan ojentajalihakseen ja mitata jopa ENMG-tutkimuksella, miten botuliini vaikuttaa lihakseen.)
Jos siis otsa ei rypisty toisella puolella, on vain mietittävä uusia hoitokohteita ja korotettava annoksia. Jos taas otsa toimii edelleen symmetrisesti, on hoitoa tällä valmisteella turha jatkaa.

6. Onko EMG-laitetta välttämätöntä käyttää botuliinia pistettäessä?

EMG-selvittely on tarpeen, jos pistävä lääkäri ei selvästi pysty toteamaan virheasennon aiheuttavia lihaksia tai jos tulos ei vastaa odotettua. EMG-tutkimus tulisi mielestäni ainakin tehdä aina ennen kuin luopuu hoidosta ”tehottomana”.

7. Pitääkö pistosten jälkeen rajoittaa liikuntaa, esimerkiksi kävelyä, lenkkeilyä tai kuntosalia?

Botuliini hakeutuu hermopäätteeseen kahden minuutin sisällä, kun se on lihakseen ruiskutettu. Tämän jälkeen millään toiminnalla sitä ei saa leviämään tai tehottomaksi. On huomioitava kuitenkin, että tämän kahden minuutin aikana botuliini hakeutuu sellaiseen lihakseen, jossa on toimintaa, joten sen ajan kannattaa antaa dystonian olla aktiivinen, eikä tehdä muita lihasliikkeitä. Jos botuliinipistos aiheuttaa jälkikipua lihaksessa (esimerkiksi, jos lihakseen on tullut mustelma), on tämän takia syytä välttää lihaksen ylirasitusta tai hierontakäsittelyä parin viikon ajan. 

8. Kuinka pian pistosten jälkeen voi mennä fysioterapiaan tai hierontaan?

Vrt. vastaus edellä.

9. Onko jotain tiettyä botuliiniannosta, jolla pistokset aloitetaan?

Annos arvioidaan oireiden vaikeuden mukaan. Useimmiten käytetty aloitusannos on Botox 100U, Dysport 500U, Xeomin 100U, Neuroblock 10000U.

10. Mitä tapahtuu lihakselle, jota hoidetaan vuosikymmeniä botuliinilla?

Hermolihas-liitos palautuu aina ennalleen noin kolmen kuukauden sisällä, joten jos annokset ja lihakset ovat oikeita, ei pysyviä muutoksia tapahdu. Jos annos lihakseen on toistuvasti liian suuri eikä lihas ehdi palautua välillä, saattaa lihas kutistua ja koko pienentyä, mutta hoitovälin pidentäminen tai annoksen laskeminen korjaa tämänkin haitan. Hoidossani on potilaita, joille hoitoa on annettu vuodesta 1990 lähtien kolmen kuukauden välein, eikä muutoksia ole ilmaantunut.

11. Onko botuliinitoksiinilla ja joillakin muilla lääkeaineilla haitallisia yhteisvaikutuksia?

Ainoastaan merkittävä ongelma syntyy, jos potilas on juuri saanut jäykkäkouristusrokotteen, jolloin elimistö tekee vasta-aineita tetanustoksiinille (eli jäykkäkouristusta aiheuttavan bakteerin erittämälle myrkylle). Tämä tetanustoksiini muistuttaa rakenteeltaan siinä määrin botuliinitoksiinia, että nämä vasta-aineet tuhoavat myös botuliinin vaikutuksen eli vastetta hoidolle ei ilmaannu. Teoriassa lääkkeet, jotka vaikuttavat hermolihasliitokseen saattavat olla haitallisia, mutta käytännössä ongelmaa ei ole ilmaantunut. Myastenia gravis on sairaus, jossa hermolihasliitosten toiminta on poikkeavaa. Tällöin hoitoa ei tule antaa lihaksiin, joissa myastenia oireilee.

12. Rasittaako botuliinitoksiini maksaa tai suolistoa?

Ei rasita. Se hajoaa paikallisesti hermopäätteessä eikä kierrä verenkierrossa tai suolistossa, joten mitään vaaraa ei ole.

13. Onko jotain estettä (flunssa, kuume tms.), minkä takia botuliinia ei voi pistää? 

Kuumeiselle potilaalle en suosittele hoitoa, koska tällöin vasta-ainejärjestelmä on hyvin aktiivinen ja saattaa ”löytää” botuliininkin, jolloin potilas tulisi botuliinille immuuniksi.

14. Minulla on diagnosoituna blefarospasmi. Käteni on alkanut krampata ranteesta ja nytkähtelee itsekseen. Voiko tämä oire liittyä dystoniaan vai onko kyseessä jokin muu sairaus?

On hyvin todennäköistä, että käden oireet liittyvät dystoniaan. Noin 30 prosentilla potilasta, joilla dystoniaoireet alkavat tietyllä alueella (kuten sinulla silmiä ympäröivissä lihaksissa), oireet leviävät muualle lihaksiin (kuten todennäköisesti sinulla käden lihaksiin). Keskustele seuraavalla hoitokerralla lääkärisi kanssa tästä oireesta, jolloin diagnoosi varmistuu ja saat oikean hoidon. Jos olet ollut silmälääkärin hoidossa, tulisi hoito siirtää neurologin vastuulle.

15.  Minulla on servikaalinen dystonia ja botuliinipistokset laitetaan niskaan sekä kaulaan. Pistosten jälkeen päätä ja niskaa särkee vaihtelevasti noin kaksi viikkoa. Olen saanut pistoksia kolme kertaa. Onko jotain tehty väärin ja miten voin helpottaa oloani?

Jotkut potilaat reagoivat pistoksiin siten, että lihakset turpoavat ja ärsyyntyvät hoidon jälkeen. Oire on ohimenevä, mutta tietysti hankala.  Usein tulehduskipulääke täksi ajaksi on tarpeen (Burana tms.).  Kannattaa myös huomioida, että botuliinihoidon tulos ilmaantuu vasta kahden viikon kuluttua eli dystonia tavallaan vielä ”pahenee” tänä aikana.

16. Olin ensimmäisen pistoskerran jälkeen todella kipeä kuukauden ajan. Niskani oli jäykkä ja päätäni särki. Uskallanko enää ottaa pistoksia?

Ehdottomasti kannattaa jatkaa, mutta on tärkeätä tarkkaan kertoa hoitavalle lääkärille, missä kipu tuntui, oliko jossain lihasheikkoutta, kannatteluvaikeutta tms. Lääkäri suunnittelee seuraavan hoidon näiden tietojen perusteella. Todennäköisesti, jos oireet ovat olleet hankalia, kannattaa seuraavalla hoitokerralla ruiskuttaa pienempiä annoksia ja vain vaikeimmin oireilevaan tai oireileviin lihaksiin.

17.  Minua on hoidettu botuliinipistoksin jo kymmenen vuotta. Olen 45-vuotias. Kuinka kauan voin käyttää botuliinia dystoniani hoidossa? 

Rajaa ei ole, voit jatkaa hoitoa rauhassa. Botuliini ei kerry mihinkään eikä pitkäänkään käytettynä aiheuta pysyviä haittoja.

18. En saa mitään hyötyä botuliinitoksiinista. Niitä on kokeiltu jo kahden vuoden ajan ja olen ollut kolmen lääkärin pistettävänä. Millä muulla tavoin dystoniaani voidaan hoitaa?

Ilmeisesti sinulle on tehty myös ns. vasta-ainetesti, eli selvitetty, oletko immuuni botuliinille? Edellä olen kuvannut ns. otsatestin ja EMG-testin, joilla vasta-ainetilanne useimmiten varmistuu. Käytettävissä on myös neljä erilaista valmistetta, joita kannattaa testata ennen kuin luopuu hoidosta (Botox, Xeomin, Dysport ja Neuroblock). Rivatril-lääkityksestä saattaa olla apua. Jos oirekuva on hankala, tulee harkita DBS-hoitoa eli aivoihin asetettavaa stimulaattoria.

19.  Milloin olisi aika harkita DBS-hoitoa (Deep Brain Stimulation)?

DBS-hoitoa harkitaan, jos potilas ei reagoi toivotulla tavalla botuliinihoitoon ja oirekuva on erityisen hankala ja rajoittaa huomattavasti potilaan toimintakykyä. Yliopistollisten sairaaloiden neurologian klinikoilla tehdään tarkka ja kattava selvitys DBS-hoitoon sopivuudesta, joten jos tilanteesi on erityisen vaikea, pyydä hoitavalta lääkäriltä lähetettä tähän arvioon.